ľudský faktor von Willebrand
human factor VIII/von Willebrand factor (VWF)
Účinná látka obsiahnutá v 2 liekoch registrovaných na Slovensku.
Lieky obsahujúce ľudský faktor von Willebrand (2)
Na čo sa ľudský faktor von Willebrand používa
- Čo je Haemate P? Haemate P sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo. Pripravený roztok sa podáva do žily injekciou alebo infúziou. Haemate P je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutá zložka krvi) a obsahuje ľudský faktor von Willebrand (VWF) a ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII). Na čo sa Haemate P používa? Vzhľadom na to
- že Haemate P obsahuje FVIII ako aj VWF
- je dôležité vedieť
- ktorý faktor potrebujete najviac. Ak máte hemofíliu A
- váš lekár vám predpíše Haemate P s uvedeným počtom jednotiek pre FVIII. Ak máte von Willebrandovu chorobu (VWD)
- váš lekár vám predpíše Haemate P s uvedeným počtom jednotiek pre VWF
Von Willebrandova choroba (VWD) Haemate P sa používa na prevenciu a liečbu krvácania alebo krvácania pri chirurgickom zákroku spôsobeného nedostatkom faktora von Willebrand, keď samotná liečba desmopresínom (DDAVP) je neúčinná alebo kontraindikovaná.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
2 Hemofília A (vrodený nedostatok faktora VIII) Haemate P sa používa na prevenciu alebo zastavenie krvácania pri nedostatku faktora VIII v krvi. Liek sa tiež môže použiť na liečbu získaného deficitu faktora VIII a na liečbu pacientov s protilátkami proti faktoru VIII.
- Čo je Haemate P? Haemate P sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo. Pripravený roztok sa podáva do žily injekciou alebo infúziou. Haemate P je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutá zložka krvi) a obsahuje ľudský faktor von Willebrand (VWF) a ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII). Na čo sa Haemate P používa? Vzhľadom na to
- že Haemate P obsahuje FVIII ako aj VWF
- je dôležité vedieť
- ktorý faktor potrebujete najviac. Ak máte hemofíliu A
- váš lekár vám predpíše Haemate P s uvedeným počtom jednotiek pre FVIII. Ak máte von Willebrandovu chorobu (VWD)
- váš lekár vám predpíše Haemate P s uvedeným počtom jednotiek pre VWF
Von Willebrandova choroba (VWD) Haemate P sa používa na prevenciu a liečbu krvácania alebo krvácania pri chirurgickom zákroku spôsobeného nedostatkom faktora von Willebrand, keď samotná liečba desmopresínom (DDAVP) je neúčinná alebo kontraindikovaná.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
2 Hemofília A (vrodený nedostatok faktora VIII) Haemate P sa používa na prevenciu alebo zastavenie krvácania pri nedostatku faktora VIII v krvi. Liek sa tiež môže použiť na liečbu získaného deficitu faktora VIII a na liečbu pacientov s protilátkami proti faktoru VIII.
Vedľajšie účinky
- Tak ako všetky lieky
- aj Haemate P môže spôsobovať vedľajšie účinky
- hoci sa neprejavia u každého. Nasledujúce vedľajšie účinky boli pozorované veľmi zriedkavo (u menej ako 1 z 10 000 pacientov): Náhla alergická reakcia (napríklad opuch
- pálenie a štípanie v mieste infúzie
- návaly chladu
- začervenanie
- svrbenie rozšírené po celom tele
- bolesť hlavy
- žihľavka
- pokles krvného tlaku
- malátnosť
- nevoľnosť
- nepokoj
- zrýchlenie srdcovej činnosti
- pocit tiesne na hrudníku
- mravčenie
- vracanie
- sipot) boli pozorované veľmi zriedkavo
- avšak tieto príznaky môžu v niektorých prípadoch prejsť do vážnej anafylaktickej reakcie (vrátane šoku). Zvýšenie telesnej teploty (horúčka)
Von Willebrandova choroba Riziko trombotických/tromboembolických príhod vrátane krvnej zrazeniny v pľúcach (riziko vzniku a putovania krvných zrazenín do tepnového/žilného systému s možným dopadom na orgánové systémy) je veľmi zriedkavé. Trvale nadmerné hladiny FVIII:C v plazme u pacientov, ktorí dostávajú lieky s VWF, môžu viesť k zvýšenému riziku tvorby krvných zrazenín (pozri tiež časť 2). U pacientov s von Willebrandovou chorobou sa môžu veľmi zriedkavo vytvárať inhibítory VWF (neutralizačné protilátky). Pokiaľ sa také inhibítory vyskytnú, prejaví sa to ako nedostatočná klinická odpoveď vedúca k pokračujúcemu krvácaniu. K tomu dochádza najmä u pacientov so zvláštnou formou von Willebrandovej choroby, takzvaným typom 3. Tieto protilátky sú precipitačné a môžu sa vyskytnúť súčasne s anafylaktickými reakciami. Z toho dôvodu pacienti, ktorí trpia práve anafylaktickou reakciou, by mali byť vyšetrení na prítomnosť inhibítora. V takých prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre liečbu hemofílie. Hemofília A U detí, ktoré zatiaľ neboli liečené liekmi s faktorom VIII, sa inhibičné protilátky môžu vytvárať veľmi často (viac než 1 z 10 pacientov) (pozri časť 2), ale riziko je však menej časté (menej ako 1 zo 100 pacientov) u pacientov, ktorí boli faktorom VIII liečení v minulosti (viac ako 150 dní liečby). Vaše lieky alebo lieky vášho dieťaťa v takom prípade nemusia správne účinkovať a u vás alebo vášho dieťaťa sa môže objaviť pretrvávajúce krvácanie. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať svojho lekára. Vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich Očakáva sa, že frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich účinkov u detí je rovnaká ako u dospelých.
- Hlásenie vedľajších účinkov Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok
- obráťte sa na svojho lekára
- zdravotnú sestru alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov
- ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
8
- Tak ako všetky lieky
- aj Haemate P môže spôsobovať vedľajšie účinky
- hoci sa neprejavia u každého. Nasledujúce vedľajšie účinky boli pozorované veľmi zriedkavo (u menej ako 1 z 10 000 pacientov): Náhla alergická reakcia (napríklad opuch
- pálenie a štípanie v mieste infúzie
- návaly chladu
- začervenanie
- svrbenie rozšírené po celom tele
- bolesť hlavy
- žihľavka
- pokles krvného tlaku
- malátnosť
- nevoľnosť
- nepokoj
- zrýchlenie srdcovej činnosti
- pocit tiesne na hrudníku
- mravčenie
- vracanie
- sipot) boli pozorované veľmi zriedkavo
- avšak tieto príznaky môžu v niektorých prípadoch prejsť do vážnej anafylaktickej reakcie (vrátane šoku). Zvýšenie telesnej teploty (horúčka)
Von Willebrandova choroba Riziko trombotických/tromboembolických príhod vrátane krvnej zrazeniny v pľúcach (riziko vzniku a putovania krvných zrazenín do tepnového/žilného systému s možným dopadom na orgánové systémy) je veľmi zriedkavé). Trvale nadmerné hladiny FVIII:C v plazme u pacientov, ktorí dostávajú lieky s VWF, môžu viesť k zvýšenému riziku tvorby krvných zrazenín (pozri tiež časť 2). U pacientov s von Willebrandovou chorobou sa môžu veľmi zriedkavo vytvárať inhibítory VWF (neutralizačné protilátky). Pokiaľ sa také inhibítory vyskytnú, prejaví sa to ako nedostatočná klinická odpoveď vedúca k pokračujúcemu krvácaniu. K tomu dochádza najmä u pacientov so zvláštnou formou von Willebrandovej choroby, takzvaným typom 3. Tieto protilátky sú precipitačné a môžu sa vyskytnúť súčasne s anafylaktickými reakciami. Z toho dôvodu pacienti, ktorí trpia práve anafylaktickou reakciou, by mali byť vyšetrení na prítomnosť inhibítora. V takých prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre liečbu hemofílie. Hemofília A U detí, ktoré zatiaľ neboli liečené liekmi s faktorom VIII, sa inhibičné protilátky môžu vytvárať veľmi často (viac než 1 z 10 pacientov) (pozri časť 2), ale riziko je však menej časté (menej ako 1 zo 100 pacientov) u pacientov, ktorí boli faktorom VIII liečení v minulosti (viac ako 150 dní liečby). Vaše lieky alebo lieky vášho dieťaťa v takom prípade nemusia správne účinkovať a u vás alebo vášho dieťaťa sa môže objaviť pretrvávajúce krvácanie. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať svojho lekára. Vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich Očakáva sa, že frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich účinkov u detí je rovnaká ako u dospelých.
- Hlásenie vedľajších účinkov Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok
- obráťte sa na svojho lekára
- zdravotnú sestru alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov
- ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku
Kontraindikácie
- Nasledujúce časti obsahujú informácie
- ktoré váš lekár zváži skôr ako vám bude podané Haemate P. Nepoužívajte Haemate P: keď ste precitlivený (alergický) na ľudský faktor von Willebrand alebo ľudský koagulačný faktor VIII alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Haemate P (pozri časť 6.). Prosím informujte svojho lekára
- ak ste alergický na akékoľvek lieky alebo potraviny
Upozornenia a opatrenia
Sledovateľnosť Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní dávky Haemate P zaznamenal názov a číslo šarže lieku, aby sa udržali záznamy o použitých šaržiach. Predtým, ako začnete používať Haemate P, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika: v prípade alergických reakcií alebo reakcií anafylaktického typu (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Môžu sa vyskytnúť alergické reakcie z precitlivenosti. Váš lekár vás bude informovať o prvotných príznakoch reakcií z precitlivenosti ako je žihľavka, generalizovaná kožná vyrážka, pocit tiesne na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku a anafylaxia (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Ak sa u vás vyskytnú tieto príznaky, prerušte ihneď podávanie lieku a kontaktujte vášho lekára. tvorba inhibítorov (protilátok) je známa komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť počas liečby všetkými liekmi s faktorom VIII. Tieto inhibítory, najmä vo vysokých hladinách, zabraňujú správnemu účinku liečby a vy alebo vaše dieťa budete starostlivo sledovaní, či sa tieto inhibítory vytvoria. Ak u vás alebo vášho dieťaťa nebude možné krvácanie dostať pomocou lieku Haemate P pod kontrolu, okamžite to oznámte svojmu lekárovi. ak vás informovali, že máte ochorenie srdca alebo ste vystavený riziku ochorenia srdca, informujte o tom svojho lekára alebo lekárnika. ak pre podanie Haemate P je požadovaný centrálny žilový prístup (CVAD), lekár zváži riziko komplikácií súvisiacich s CVAD, vrátane lokálnych infekcií, výskytu baktérií v krvi (bakteriémie) a tvorby krvných zrazenín v cievach (trombózy) v mieste zavedenia katétra.
Von Willebrandova choroba ak je u vás známe riziko vzniku krvných zrazenín (trombotických príhod vrátane krvnej zrazeniny v pľúcach) najmä vtedy, ak máte klinické alebo laboratórne rizikové faktory (napr. predoperačné a pooperačné obdobie bez prevedenia tromboprofylaxie (prevencie trombotických príhod), žiadna skorá mobilizácia, obezita, predávkovanie, rakovina). V takom prípade sa vyžaduje sledovanie, či sa u vás nevyskytnú prvotné príznaky trombózy. Podľa súčasných odporúčaní by sa mala zahájiť profylaktická liečba proti žilovej trombóze.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
3
Váš lekár starostlivo zváži prínos liečby Haemate P v porovnaní s rizikom týchto komplikácií.
Bezpečnosť z hľadiska vírusov Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy, sú zavádzané určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Tieto opatrenia zahŕňajú: starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom vylúčiť potenciálnych nositeľov infekcií a testovanie jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií, pri spracovaní krvi alebo plazmy sa zaraďujú kroky, ktoré môžu inaktivovať alebo odstrániť vírusy. Napriek týmto opatreniam pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy alebo iné typy infekcií. Vykonané opatrenia sú účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV, vírus AIDS), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C (zápal pečene) a pre neobalené vírusy ako je vírus hepatitídy A (zápal pečene). Tieto opatrenia môžu mať obmedzený účinok proti neobaleným vírusom, ako je parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť nebezpečná: pre gravidné ženy (infekcia nenarodeného dieťaťa) a pre jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo so zvýšenou produkciou červených krviniek v dôsledku určitých typov anémie (napríklad kosáčikovitá alebo hemolytická anémia) Ak pravidelne/opakovane používate lieky s faktorom von Willebrand alebo koagulačným faktorom VIII vyrobené z ľudskej plazmy, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste zvážili vakcináciu proti hepatitíde A a B. Iné lieky a Haemate P Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, vrátane liekov dostupných bez lekárskeho predpisu, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Haemate P sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami alebo rozpúšťadlami.
- Tehotenstvo
- dojčenie a plodnosť Ak ste tehotná alebo dojčíte
- ak si myslíte
- že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť
- poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým
- ako začnete používať tento liek. Pretože sa u žien hemofília A vyskytuje zriedkavo
- nie sú dostupné skúsenosti s užívaním faktora VIII počas tehotenstva a dojčenia. Čo sa týka von Willebrandovej choroby
- ženy sú dokonca viacej ohrozené ako muži v dôsledku ďalších rizík krvácania ako sú menštruácia
- tehotenstvo
- pôrod
- obdobie po narodení dieťaťa a gynekologické komplikácie. Na základe postmarketingových skúseností môže byť pri prevencii a liečbe akútnych krvácaní doporučené nahradenie pomocou VWF. Pre substitučnú liečbu s VWF u tehotných alebo dojčiacich žien nie sú dostupné žiadne klinické štúdie. Počas tehotenstva a dojčenia by sa mal Haemate P podávať iba vtedy
- keď je jednoznačne indikovaný
Vedenie vozidiel a obsluha strojov Haemate P nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
4 Haemate P obsahuje sodík Haemate P 500 IU FVIII:C/1200 IU VWF:Rco obsahuje 26 mg sodíka (hlavná zložka kuchynskej soli) v každej injekčnej liekovke. To zodpovedá 1,3 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelého.
- Nasledujúce časti obsahujú informácie
- ktoré váš lekár zváži skôr ako vám bude podané Haemate P. Nepoužívajte Haemate P: keď ste precitlivený (alergický) na ľudský faktor von Willebrand alebo ľudský koagulačný faktor VIII alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Haemate P (pozri časť 6.). Prosím informujte svojho lekára
- ak ste alergický na akékoľvek lieky alebo potraviny
Upozornenia a opatrenia Sledovateľnosť Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní dávky Haemate P zaznamenal názov a číslo šarže lieku, aby sa udržali záznamy o použitých šaržiach. Predtým, ako začnete používať Haemate P, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika: v prípade alergických reakcií alebo reakcií anafylaktického typu (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Môžu sa vyskytnúť alergické reakcie z precitlivenosti. Váš lekár vás bude informovať o prvotných príznakoch reakcií z precitlivenosti ako je žihľavka, generalizovaná kožná vyrážka, pocit tiesne na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku a anafylaxia (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat). Ak sa u vás vyskytnú tieto príznaky, prerušte ihneď podávanie lieku a kontaktujte vášho lekára. tvorba inhibítorov (protilátok) je známa komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť počas liečby všetkými liekmi s faktorom VIII. Tieto inhibítory, najmä vo vysokých hladinách, zabraňujú správnemu účinku liečby a vy alebo vaše dieťa budete starostlivo sledovaní, či sa tieto inhibítory vytvoria. Ak u vás alebo vášho dieťaťa nebude možné krvácanie dostať pomocou lieku Haemate P pod kontrolu, okamžite to oznámte svojmu lekárovi. ak vás informovali, že máte ochorenie srdca alebo ste vystavený riziku ochorenia srdca, informujte o tom svojho lekára alebo lekárnika ak pre podanie Haemate P je požadovaný centrálny žilový prístup (CVAD), lekár zváži riziko komplikácií súvisiacich s CVAD vrátane lokálnych infekcií, výskytu baktérií v krvi (bakteriémie) a tvorby krvných zrazenín v cievach (trombózy) v mieste zavedenia katétra.
Von Willebrandova choroba ak je u vás známe riziko vzniku krvných zrazenín (trombotických príhod vrátane krvnej zrazeniny v pľúcach) najmä vtedy, ak máte klinické alebo laboratórne rizikové faktory (napr. predoperačné a pooperačné obdobie bez prevedenia tromboprofylaxie (prevencie trombotických príhod), žiadna skorá mobilizácia, obezita, predávkovanie, rakovina). V takom prípade sa vyžaduje sledovanie, či sa u vás nevyskytnú prvotné príznaky trombózy. Podľa súčasných odporúčaní by sa mala zahájiť profylaktická liečba proti žilovej trombóze.
Váš lekár starostlivo zváži prínos liečby Haemate P v porovnaní s rizikom týchto komplikácií.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
3 Bezpečnosť z hľadiska vírusov Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy, sú zavádzané určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Tieto opatrenia zahŕňajú: starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom vylúčiť potenciálnych nositeľov infekcií a testovanie jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií, pri spracovaní krvi alebo plazmy sa zaraďujú kroky, ktoré môžu inaktivovať alebo odstrániť vírusy. Napriek týmto opatreniam pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy alebo iné typy infekcií. Vykonané opatrenia sú účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV, vírus AIDS), vírus hepatitídy B a vírus hepatitídy C (zápal pečene) a pre neobalené vírusy ako je vírus hepatitídy A (zápal pečene). Tieto opatrenia môžu mať obmedzený účinok proti neobaleným vírusom, ako je parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť nebezpečná: pre gravidné ženy (infekcia nenarodeného dieťaťa) a pre jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo so zvýšenou produkciou červených krviniek v dôsledku určitých typov anémie (napríklad kosáčikovitá alebo hemolytická anémia) Ak pravidelne/opakovane používate lieky s faktorom von Willebrand alebo koagulačným faktorom VIII vyrobené z ľudskej plazmy, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste zvážili vakcináciu proti hepatitíde A a B. Iné lieky a Haemate P Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, vrátane liekov dostupných bez lekárskeho predpisu, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Haemate P sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami alebo rozpúšťadlami.
- Tehotenstvo
- dojčenie a plodnosť Ak ste tehotná alebo dojčíte
- ak si myslíte
- že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť
- poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým
- ako začnete používať tento liek. Pretože sa u žien hemofília A vyskytuje zriedkavo
- nie sú dostupné skúsenosti s užívaním faktora VIII počas tehotenstva a dojčenia. Čo sa týka von Willebrandovej choroby
- ženy sú dokonca viacej ohrozené ako muži v dôsledku ďalších rizík krvácania ako sú menštruácia
- tehotenstvo
- pôrod
- obdobie po narodení dieťaťa a gynekologické komplikácie. Na základe postmarketingových skúseností môže byť pri prevencii a liečbe akútnych krvácaní doporučené nahradenie pomocou VWF. Pre substitučnú liečbu s VWF u tehotných alebo dojčiacich žien nie sú dostupné žiadne klinické štúdie. Počas tehotenstva a dojčenia by sa mal Haemate P podávať iba vtedy
- keď je jednoznačne indikovaný
Vedenie vozidiel a obsluha strojov Haemate P nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Schválený text k rozhodnutiu o zmene, ev.č.: 2023/00365-ZME
- 4 Haemate P obsahuje sodík Haemate P 1000 IU FVIII:C/2400 IU VWF:Rco obsahuje 52
- 5 mg sodíka (hlavná zložka kuchynskej soli) v každej injekčnej liekovke. To zodpovedá 2
- 6 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelého