Fibryga plv iio 1x1 g (fľ.skl.+pomôcka Nextaro)

Čo je Fibryga

Fibryga obsahuje ľudský fibrinogén, čo je bielkovina dôležitá pre zrážanie krvi (koaguláciu). Nedostatok fibrinogénu znamená, že nedochádza k zrážaniu krvi tak, ako by malo, čo spôsobuje zvýšenú náchylnosti ku krvácaniu. Nahradením ľudského fibrinogénu Fibrygou sa upraví porucha zrážania krvi.

Na čo sa Fibryga používa

Fibryga sa používa na: • liečbu epizód krvácania a profylaxiu pri operácii u pacientov s vrodeným nedostatkom fibrinogénu (hypo- alebo afibrinogenémia) so sklonom ku krvácaniu, • suplementáciu (doplnenie) fibrinogénu u pacientov s nekontrolovaným závažným krvácaním sprevádzaným získaným nedostatkom fibrinogénu počas operácie.

• Čo Fibryga obsahuje • Liečivo je ľudský fibrinogén. • Fibryga obsahuje 1 g ľudského fibrinogénu v jednej fľaštičke alebo 20 mg/ml ľudského fibrinogénu po rekonštitúcii s dodaným rozpúšťadlom (50 ml vody na injekcie). • Ďalšie zložky sú: L-argininíum-chlorid
• glycín
• chlorid sodný a dihydrát citrónanu sodného

Ako vyzerá Fibryga a obsah balenia

Fibryga je vo forme prášku a rozpúšťadla na injekčný/infúzny roztok a je dostupný v sklenených fľaštičkách.

Prášok je biely alebo svetložltý a hygroskopický prášok, má aj vzhľad drobivej hmoty.

Rozpúšťadlo je číra a bezfarebná kvapalina.

Rekonštituovaný roztok je takmer bezfarebný a mierne opaleskujúci.

Fibryga sa predáva v škatuliach obsahujúcich: • 1 fľaštičku s práškom na injekčný/infúzny roztok • 1 injekčnú liekovku s rozpúšťadlom (voda na injekcie) • 1 pomôcku na prenášanie Nextaro

Držiteľ rozhodnutia o registrácii Octapharma (IP) SPRL Route de Lennik 451 1070 Anderlecht Belgicko

• Výrobca Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaer Strasse 235
• 1100 Viedeň
• Rakúsko

• Octapharma AB Lars Forssells gata 23
• 112 75 Stockholm
• Švédsko

Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru a v Spojenom kráľovstve (Severnom Írsku) pod nasledovnými názvami:

• Belgicko
• Bulharsko
• Cyprus
• Česká republika
• Dánsko
• Estónsko
• Fínsko
• Francúzsko
• Holandsko
• Chorvátsko
• Írsko
• Island
• Litva
• Lotyšsko
• Luxembursko
• Maďarsko
• Malta
• Nemecko
• Nórsko
• Poľsko
• Portugalsko
• Rakúsko
• Rumunsko
• Slovenská republika
• Španielsko
• Švédsko
• Taliansko
• Spojené kráľovstvo (Severné Írsko): Fibryga

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

6

Slovinsko: Fibrema

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v apríli 2025.

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Dávkovanie: Dávkovanie a trvanie substitučnej liečby závisí od závažnosti poruchy, miesta a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta.

Na výpočet individuálneho dávkovania je potrebné stanoviť hladinu (funkčného) fibrinogénu a množstvo a frekvencia podávania sa má určiť individuálne pre každého pacienta na základe pravidelného stanovenia plazmatickej hladiny fibrinogénu, nepretržitého sledovania klinického stavu pacienta a iných použitých substitučných terapií.

V prípade rozsiahleho chirurgického zákroku je nevyhnutné dôkladné sledovanie substitučnej liečby pomocou koagulačných testov.

1. Profylaxia u pacientov s vrodenou hypo- alebo afibrinogenémiou a so známym sklonom ku krvácaniu.

Na predchádzanie rozsiahleho krvácania počas chirurgických zákrokov sa odporúča profylaktická liečba na zvýšenie hladín fibrinogénu na 1 g/l a na udržanie fibrinogénu na tejto hladine až do dosiahnutia hemostázy a nad 0,5 g/l do úplného zahojenia rany.

V prípade chirurgického zákroku alebo liečby epizódy krvácania sa má dávka vypočítať nasledovne:

dávka (mg/kg telesnej hmotnosti) = [cieľová hladina (g/l) - stanovená hladina (g/l)] 0,018 (g/l na mg/kg telesnej hmotnosti)

Následné podávanie (dávky a frekvencia podávania injekcií) sa má upraviť na základe klinického stavu pacienta a laboratórnych výsledkov.

Biologický polčas fibrinogénu je 3 - 4 dni. Preto sa pri absencii spotreby opakovaná liečba ľudským fibrinogénom zvyčajne nevyžaduje. Vzhľadom na akumuláciu, ku ktorej dochádza v prípade opakovaného podávania pri profylaktickom použití, sa má dávka a frekvencia podávania určiť na základe terapeutických cieľov lekára u daného pacienta.

Pediatrická populácia V prípade chirurgického zákroku alebo liečby epizódy krvácania sa má dávka pre dospievajúcich vypočítať podľa vzorca uvedeného pre dospelých vyššie, zatiaľ čo dávka pre deti vo veku < 12 rokov sa má vypočítať nasledovne:

dávka (mg/kg telesnej hmotnosti) = [cieľová hladina (g/l) - stanovená hladina (g/l)] 0,014 (g/l na mg/kg telesnej hmotnosti)

Následné podávanie sa má upraviť na základe klinického stavu pacienta a laboratórnych výsledkov.

Starší pacienti Klinické štúdie s Fibrygou nezahŕňali pacientov vo veku 65 rokov a starších, ktorí by poskytli

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

7

presvedčivý dôkaz, že títo pacienti reagujú alebo nereagujú inak ako mladší pacienti.

2. Liečba krvácania

Krvácanie u pacientov s vrodenou hypo- alebo afibrinogenémiou Epizódy krvácania sa majú liečiť podľa vyššie uvedených vzorcov pre dospelých/dospievajúcich, resp. deti s cieľom dosiahnuť odporúčanú cieľovú plazmatickú hladinu fibrinogénu 1 g/l. Táto hladina sa má udržiavať dovtedy, kým sa nedosiahne hemostáza.

Krvácanie u pacientov so získanou deficienciou fibrinogénu

• Dospelí Vo všeobecnosti sa na začiatku podáva 1 – 2 g s následnými infúziami podľa potreby. V prípade závažného krvácania
• napr. pri väčšom chirurgickom zákroku
• môžu byť potrebné väčšie množstvá (4 – 8 g) fibrinogénu

Pediatrická populácia Dávku je potrebné určiť podľa telesnej hmotnosti a klinickej potreby, zvyčajne je to však 20 – 30 mg/kg.

Pokyny na prípravu a podávanie

Všeobecné pokyny • Rekonštituovaný roztok je takmer bezfarebný a mierne opaleskujúci. Roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú častice, sa nemajú používať. • Fibryga je len na jednorazové použitie. Žiadnu zo súčastí nepoužívajte opakovane. • Z dôvodu mikrobiologickej bezpečnosti sa má roztok podať okamžite po rekonštitúcii. Chemická a fyzikálna stabilita počas používania rekonštituovaného roztoku sa preukázala počas 24 hodín pri izbovej teplote (max. 25 °C). Po rekonštitúcii roztok Fibrygy neuchovávajte v chladničke ani v mrazničke.

Rekonštitúcia

1. Zabezpečte, aby fľaštička s práškom (Fibryga) a injekčná liekovka s rozpúšťadlom mali izbovú teplotu. Táto teplota sa má počas rekonštitúcie udržiavať. Ak sa na zohrievanie používa vodný kúpeľ, treba dbať na to, aby sa voda nedostala do kontaktu s gumovými zátkami alebo vyklápacími viečkami obalov. Teplota vodného kúpeľa nemá presiahnuť +37 °C. 2. Odstráňte vyklápacie viečka z fľaštičky s práškom (Fibryga) a injekčnej liekovky s rozpúšťadlom, aby sa odkryla stredná časť infúznej zátky. Gumené zátky očistite tampónom namočeným v alkohole a nechajte gumené zátky vyschnúť. 3. Otvorte obal pomôcky na prenášanie (Nextaro) stiahnutím viečka (obr. 1). Na zachovanie sterility nevyberajte pomôcku na prenášanie z priehľadného blistrového obalu. Nedotýkajte sa hrotu.

• 4. Položte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom na rovný
• čistý povrch a pevne ju držte. Bez toho
• aby ste odstránili blistrový obal
• položte modrú časť pomôcky na prenášanie na vrch injekčnej Pomôcka na prenášanie Obr. 1

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

8

liekovky s rozpúšťadlom. Zatlačte rovno a pevne nadol, kým nezapadne na miesto (obr. 2). Pri nasadzovaní ňou nekrúťte.

Poznámka: Pomôcka na prenášanie sa musí najprv nasadiť na injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a potom na fľaštičku s lyofilizovaným práškom. V opačnom prípade dôjde k strate vákua a prenos rozpúšťadla sa neuskutoční.

5. Držte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a zároveň opatrne odstráňte blistrový obal z pomôcky na prenášanie (Nextaro) ťahaním zvislo nahor. Zabezpečte, aby pomôcka na prenášanie zostala pevne nasadená na injekčnej liekovke s rozpúšťadlom (obr. 3).

6. Fľaštičku s práškom (Fibryga) položte na rovný, čistý povrch a pevne ju držte. Vezmite injekčnú liekovku s rozpúšťadlom s nasadenou pomôckou na prenášanie a otočte ju hore dnom. Bielu časť konektora pomôcky na prenášanie umiestnite na vrch fľaštičky s práškom (Fibryga) a pevne zatlačte, kým nezapadne na miesto (obr. 4). Pri nasadzovaní ňou nekrúťte. Rozpúšťadlo automaticky pretečie do fľaštičky s práškom (Fibryga).

Injekčná liekovka s rozpúšťadlom Obr. 2 Injekčná liekovka s rozpúšťadlom Obr. 3 Injekčná liekovka s rozpúšťadlom Fľaštička Fibryga Obr. 4

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

9

7. Pri stále nasadenej injekčnej liekovke s rozpúšťadlom jemne otáčajte fľaštičkou Fibryga, až kým sa prášok úplne nerozpustí. Aby ste zabránili tvorbe peny, fľaštičkou netrepte. Prášok by sa mal úplne rozpustiť približne do 5 minút. Rozpúšťanie prášku by nemalo trvať dlhšie ako 20 minút. Ak sa prášok nerozpustí do 20 minút, liek sa má zlikvidovať. 8. V zriedkavých prípadoch, keď počas prenosu vody na injekcie spozorujete, že nerekonštituovaný prášok ostal na povrchu alebo sa čas rekonštitúcie neočakávane predĺži, možno proces rozpúšťania urýchliť dôkladnejším horizontálnym pretrepávaním injekčnej liekovky. 9. Po dokončení rekonštitúcie odskrutkujte pomôcku na prenášanie (modrá časť) proti smeru hodinových ručičiek na dve časti (obr. 5). Nedotýkajte sa konektora Luer lock umiestneného na bielej časti pomôcky na prenášanie.

10. Zlikvidujte prázdnu injekčnú liekovku s rozpúšťadlom spolu s modrou časťou pomôcky na prenášanie.

Podanie

1. Opatrne pripojte injekčnú striekačku ku konektoru Luer lock umiestneného na bielej časti pomôcky na prenášanie (obr. 6). 2. Otočte fľaštičku Fibryga hore dnom a natiahnite roztok do injekčnej striekačky (obr. 7).

3. Po prenesení roztoku pevne držte telo injekčnej striekačky (pričom piest striekačky musí smerovať nadol) a vyberte injekčnú striekačku z pomôcky na prenášanie (obr. 8). Prázdna injekčná liekovka s rozpúšťadlom Rekonštituovaná fľaštička Fibryga Obr. 5 Rekonštituovaná fľaštička Fibryga

Obr. 6 Rekonštituovaná fľaštička Fibryga Obr. 7

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

10

4. Bielu časť pomôcky na prenášanie zlikvidujte spolu s prázdnou fľaštičkou Fibryga.

Na intravenózne podávanie rekonštituovaného roztoku pri izbovej teplote sa odporúča štandardná infúzna súprava.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

Spôsob podávania Intravenózna infúzia alebo injekcia.

Fibryga sa má podať pomaly intravenózne pri odporúčanej maximálnej rýchlosti 5 ml za minútu u pacientov s kongenitálnou hypo- alebo afibrinogenémiou a pri odporúčanej maximálnej rýchlosti 10 ml za minútu u pacientov so získanou deficienciou fibrinogénu.

Inkompatibility

Tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi.

Prázdna fľaštička Fibryga Obr. 8

• Vždy používajte tento liek presne tak
• ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý
• overte si to u svojho lekára

Fibrygu podávajú zdravotnícki pracovníci formou intravenóznej infúzie (infúzie do žily).

• Dávka a dávkovací režim závisia od: • vašej telesnej hmotnosti
• • závažnosti vášho ochorenia
• • miesta krvácania alebo • typu vašej operácie a • vášho zdravotného stavu

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

4

Použitie u detí a dospievajúcich

Podávanie Fibrygy u detí a dospievajúcich (intravenózne) sa od podávania u dospelých nelíši.

Ak použijete viac Fibrygy, ako máte

Aby sa predišlo riziku predávkovania, váš lekár bude vykonávať pravidelné vyšetrenia krvi na stanovenie vašej hladiny fibrinogénu. V prípade predávkovania sa riziko nezvyčajnej tvorby krvných zrazenín vo vašich krvných cievach môže zvýšiť.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Spôsob podávania Tento liek sa má injekčne alebo infúzne podávať do žily po rekonštitúcii s dodaným rozpúšťadlom. Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na škatuli po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 C. Neuchovávajte v mrazničke. Fľaštičku uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.

Príloha č. 3 k notifikácii o zmene, ev. č.: 2025/01263-Z1A

5

Prášok sa má rozpustiť bezprostredne pred podaním injekcie/infúzie. Stabilita rekonštituovaného roztoku bola preukázaná počas 24 hodín pri izbovej teplote (maximálne 25 °C). Napriek tomu, aby sa predišlo kontaminácii, roztok sa má použiť okamžite a len na jedno podanie. Rekonštituovaný roztok sa nesmie uchovávať v chladničke alebo mrazničke.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.