FEIBA 50 U/ml plv iio 1x500 U+10 ml solv.(liek.inj.skl.+prísl.+Baxject II Hi-Flow)

• FEIBA je liek vyrobený z ľudskej plazmy
• ktorý umožňuje hemostázu (zastavenie krvácania)
• dokonca aj vtedy
• keď sú jednotlivé koagulačné faktory (faktory zrážania krvi) znížené alebo chýbajú

FEIBA sa používa na liečbu a prevenciu (predchádzanie) krvácania u pacientov s hemofíliou A a B a prítomnými inhibítormi (protilátkami proti koagulačným faktorom).

• FEIBA sa okrem toho môže používať na liečbu a prevenciu krvácania u pacientov bez hemofílie
• u ktorých sa vytvorili inhibítory faktorov VIII
• IX a XI

Je hlásených niekoľko prípadov použitia FEIBY na liečbu pacientov so získanými inhibítormi faktorov X a XIII.

• V kombinácii s koncentrátom faktora VIII sa FEIBA použila tiež na dlhodobú liečbu zameranú na úplné a trvalé odstránenie inhibítora faktora VIII
• aby bola možná pravidelná liečba koncentrátom faktora VIII tak
• ako u pacientov bez inhibítora

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

2

Čo FEIBA obsahuje Prášok Liečivo: plazmatický proteín s aktivitou obchádzajúcou inhibítor koagulačného faktora VIII obsahuje:

• 500 U plazmatického proteínu s aktivitou obchádzajúcou inhibítor faktora VIII, celkový obsah

ľudského plazmatického proteínu je 200 - 600 mg.

• 1000 U plazmatického proteínu s aktivitou obchádzajúcou inhibítor faktora VIII, celkový obsah

ľudského plazmatického proteínu je 400 - 1200 mg. 1 ml obsahuje 50 U* (jednotiek) plazmatického proteínu s aktivitou obchádzajúcou inhibítor faktora VIII.

• FEIBA obsahuje tiež faktory II
• IX a X
• predovšetkým v neaktivovanej forme
• ako ajaktivovaný faktor VII. Antigén koagulačného faktora VIII (F VIII C:Ag) a faktory systému kalikreín-kinín sú prítomné iba v stopových množstvách alebo vôbec nie

• 1 jednotka FEIBY skracuje aktivovaný parciálny tromboplastinový čas (aPTT) v plazme s

inhibítorom faktora VIII na 50 % hodnoty pufra (blanku).

Ďalšie zložky sú: chlorid sodný a citrónan sodný.

Rozpúšťadlo Sterilizovaná voda na injekcie.

• Ako vyzerá FEIBA a obsah balenia Liek sa dodáva vo forme lyofilizovaného prášku alebo sypkej hmoty bielej až sivobielej alebo slabozelenej farby. Prášok a rozpúšťadlo sa dodávajú v injekčných liekovkách vyrobených zo skla a uzavretých gumovou zátkou. Pripravený roztok má hodnotu pH medzi 6
• 8 a 7
• 6

Veľkosť balenia:

FEIBA 50 U/ml je dostupná v nasledujúcich formách: 1 x 500 U (10 ml rozpúšťadla) 1 x 1000 U (20 ml rozpúšťadla)

Obsah (pre podanie ihlou): 1 injekčná liekovka s 500 U/ 1000 U prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok 1 injekčná liekovka s 10 ml/ 20 ml vody na injekciu 1 obojstranná ihla 1 odvzdušňovacia ihla 1 jednorazová injekčná striekačka 1 jednorazová ihla 1 krídelková ihla so spojkou (infúzna súprava s krídlovým adaptérom)

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

9

Obsah (pre podanie BAXJECT II Hi-Flow):

1 injekčná liekovka s 500 U/ 1000 U - prášok a rozpúšťadlo na injekčný alebo infúzny roztok 1 injekčná liekovka s 10 ml /20 ml vody na injekciu 1 BAXJECT II Hi-Flow 1 jednorazová injekčná striekačka 1 jednorazová ihla 1 krídelková ihla so spojkou (infúzna súprava s krídlovým adaptérom)

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Držiteľ rozhodnutia o registrácii Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221 Viedeň Rakúsko

Výrobca Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Viedeň Rakúsko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v januári 2025.

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Liečbu má začať a viesť lekár so skúsenosťami v liečbe hemofílie.

Dávkovanie Dávkovanie a trvanie liečby závisí od závažnosti hemostatickej poruchy, lokalizácie a rozsahu krvácania a klinického stavu pacienta. Dávkovanie a frekvencia jednotlivých dávok sa vždy riadi podľa individuálneho klinického účinku. Všeobecne sa odporúča podávať 50 - 100 U FEIBA /kg telesnej hmotnosti (TH), neprekračovať jednorazovú dávku 100 U/kg TH a maximálnu dennú dávku 200 U /kg TH, pokiaľ závažnosť krvácania neoprávňuje a neospravedlňuje použitie vyšších dávok.

Vzhľadom na faktory špecifické pre daného pacienta sa môže jeho odpoveď na „bypassový“ prípravok rôzniť a pri danom krvácavom stave môže pacient na jeden typ reagovať a na druhý nie. Ak nedostatočne odpovedá na jeden typ „bypassového“ prípravku, má sa zvážiť podanie iného.

Použitie v pediatrii (deti): Skúsenosti u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené; pre klinické podmienky dieťaťa sa môže upraviť rovnaký dávkovací režim ako u dospelých.

• 1. Spontánne krvácanie Krvácanie do kĺbov
• svalov a mäkkých tkanív Pri miernom až stredne závažnom krvácaní sa odporúča dávka 50 - 75 U/kg TH v 12-hodinových intervaloch. V liečbe sa má pokračovať
• až kým sa neobjavia jasné klinické znaky zlepšenia
• ako je zmiernenie bolesti
• zmenšenie opuchu alebo zvýšenie hybnosti kĺbu. Pri závažnom krvácaní do svalov a mäkkých tkanív
• akým je krvácanie do retroperitoneálneho priestoru
• sa odporúča dávka 100 U/kg TH v 12-hodinových intervaloch

Slizničné krvácanie

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

10

• Odporúča sa dávka 50 U/kg TH každých 6 hodín za starostlivého sledovania pacienta (vizuálna kontrola krvácania
• opakované stanovenie hematokritu). Ak nenastane zastavenie krvácania
• dávka sa môže zvýšiť na 100 U /kg TH
• nesmie sa však prekročiť denná dávka 200 U/kg TH

Iné závažné krvácania Pri závažnom krvácaní, akým je krvácanie do CNS, sa odporúča dávka 100 U/kg TH v 12-hodinových intervaloch. V jednotlivých prípadoch sa FEIBA môže podávať v 6-hodinových intervaloch, až kým sa nedosiahne jasné zlepšenie klinického stavu. Nesmie sa prekročiť maximálna denná dávka 200 U/kg TH.

2. Chirurgické zákroky Podáva sa dávka 50 - 100 U/kg TH v 6-hodinových intervaloch, pričom sa nesmie prekročiť maximálna denná dávka.

3. Profylaxia • Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora a s častým krvácaním, u ktorých nebola úspešná ITI („immune tolerance induction“, imunotolerančná liečba) alebo sa o nej neuvažuje: Odporúča sa dávka 70 - 100 U/ kg telesnej hmotnosti každý druhý deň. Táto dávka sa môže zvýšiť až na 100 U/ kg telesnej hmotnosti denne, ak pacient stále krváca, alebo sa môže postupne znížiť.

• Profylaxia krvácania u pacientov s vysokým titrom inhibítora, ktorí podstupujú ITI (imunotolerančná liečba):

• FEIBA sa môže podávať súbežne s koncentrátmi faktora VIII
• v rozmedzí dávky od 50 do 100 U/kg telesnej hmotnosti dvakrát denne
• až kým nedôjde k zníženiu inhibítora faktora VIII na < 2 BU.*

• 1 Bethesda jednotka (Bethesda Unit, BU) je definovaná ako množstvo protilátok, ktoré inhibuje

50 % aktivity FVIII v priemernej čerstvej ľudskej plazme po 2-hodinovej inkubácii pri teplote 37 °C.

Sledovanie Vzhľadom na komplexný mechanizmus účinku nie je k dispozícii žiadne priame sledovanie účinných látok. Koagulačné testy ako doba zrážania plnej krvi ( WBCT), tromboelastogram (TEG, r-hodnota) a aPPT sú zvyčajne len mierne skrátené a nemusia korelovať s klinickým zlepšením. Preto majú tieto testy len obmedzený význam pre hodnotenie liečby prípravkom FEIBA.

Spôsob podávania FEIBA sa má podávať pomaly intravenózne (rýchlosťou najviac 2 U FEIBY/kg TH za minútu). Prášok FEIBY sa má rozpustiť až tesne pred podaním. Potom sa má roztok použiť okamžite (liek neobsahuje konzervačné látky). Nesmú sa používať roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny. Nespotrebované množstvo pripraveného lieku sa má vhodným spôsobom zlikvidovať.

Sledovanie liečby Nesmú sa prekročiť jednotlivé dávky 100 U/kg TH a denné dávky 200 U/kg TH. Pacienti dostavajúci viac než 100 U/kg telesnej hmotnosti musia byť starostlivo monitorovaní pre možné rozvinutie DIK a/alebo akútnej koronárnej ischémie. Vysoké dávky FEIBA sa majú podávať len v čase nevyhnutne potrebnom pre zastavenie krvácania.

• Ak nastanú významné zmeny krvného tlaku alebo tepovej frekvencie
• alebo ak sa objavia dýchacie ťažkosti
• kašeľ alebo bolesť na hrudi
• treba infúziu okamžite ukončiť a začať vhodné diagnostické a liečebné opatrenia. Laboratórne parametre poukazujúce na DIK sú znížené hladiny fibrinogénu
• zníženie počtu trombocytov
• a/alebo prítomnosť fibrín/fibrinogén degradačných produktov (FDP). Ďalšie známky svedčiace pre DIC sú signifikantne predĺžený trombínový čas
• protrombínový čas

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

11

alebo aPTT. U hemofilických pacientov s inhibítorom alebo u pacientov so získanými inhibítormi faktorov VIII, IX a XI je aPTT predĺžené vzhľadom na základné ochorenie. Podanie lieku FEIBA pacientom s inhibítormi môže vyvolať úvodný anamnestický vzostup hladín inhibítora. S pokračujúcim podávaním FEIBA môže inhibítor po čase klesnúť. Klinické a publikované údaje naznačujú, že účinnosť FEIBA nie je znížená.

• Pacienti s hemofíliou s inhibítorom alebo so získanými inhibítormi koagulačných faktorov
• ktorí sa liečia s liekom FEIBA
• môžu mať zvýšený sklon ku krvácaniu a v rovnakom čase zvýšené riziko trombózy

Laboratórne vyšetrenia a klinická účinnosť In vitro testy ako je aPTT, doba zrážania plnej krvi (WBCT) a tromboelastogram (TEG) ako kontrola účinnosti liečby nemusia korelovať s klinickým obrazom. Preto nemôžu byť úspešné pokusy normalizovať laboratórne hodnoty zvyšovaním dávky FEIBA a dokonca sa zásadne neodporúčajú, pretože pri predávkovaní hrozí spustenie DIK. Význam počtu trombocytov Ak je odpoveď na liečbu FEIBOU nedostatočná, odporúča sa vyšetriť počet trombocytov, pretože pre účinnosť FEIBA je nevyhnutný dostatočný počet funkčne intaktných trombocytov.

Ďalšie informácie podporujúce použitie pomôcky Baxject II Hi-Flow:

• Pomôcka je sterilizovaná gama žiarením.
• Je určená iba na jednorazové použitie.
• Pomôcka neobsahuje latex.

Nepoužívajte, ak je obal poškodený C E 2797

Rozpustite lyofilizovaný prášok FEIBY v pribalenom rozpúšťadle a roztok podajte vnútrožilovo. Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si niečím nie ste istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika. Potrebnú dávku a časové intervaly podávania vám individuálne určí váš lekár, a to po zohľadnení závažnosti poruchy zrážania krvi, miesta a rozsahu krvácania, vášho celkového zdravotného stavu a vašej reakcie na liek. Nemeňte si dávku, ktorú vám určil váš lekár a neprestaňte si podávať liek bez súhlasu lekára. Ak máte dojem, že účinok FEIBY je príliš silný alebo príliš slabý, prosím povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Pred podaním zohrejte liek na teplotu miestnosti alebo teplotu tela, ak je to potrebné. Prášok FEIBY sa má rozpustiť až tesne pred podaním. Potom sa má roztok použiť okamžite (liek neobsahuje konzervačné látky). Jemne rozvírte, kým sa všetka látka nerozpustí. Uistite sa, že FEIBA je úplne rozpustená, inak prejde menej jednotiek aktívnej látky cez filter pomôcky. Roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny, sa musia vhodným spôsobom zlikvidovať. Otvorené nádobky s roztokom nepoužívajte opakovane. Použite iba pribalené rozpúšťadlo (sterilizovanú vodu na injekciu) a pomôcky na rozpustenie prášku. Ak sa používajú iné pomôcky ako tie, ktoré sa dodávajú spolu s FEIBOU, zaistite použitie vhodného filtra s veľkosťou pórov aspoň 149 µm. Nepoužívajte liek, ak je systém sterilnej bariéry alebo obal poškodený alebo má akýkoľvek znak znehodnotenia. Zaznamenajte podanie lieku na pribalený samolepiaci štítok. Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

Pre podanie ihlou Rozpustenie prášku na prípravu injekčného roztoku Počas celej prípravy používajte aseptickú (sterilnú) techniku. 1. Zohrejte neotvorenú injekčnú liekovku obsahujúcu rozpúšťadlo (vodu na injekciu) na teplotu miestnosti, napr. ponorením do sterilného vodného kúpeľa, v ktorom sa zohreje v priebehu niekoľkých minút (na max. +37 °C), ak je to potrebné. 2. Odstráňte ochranné viečko z injekčnej liekovky s práškom a z injekčnej liekovky s rozpúšťadlom a očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek (obr.A) 3. Odstráňte ochranný kryt z jedného konca pribalenej obojstrannej ihly tak, že ho otočíte a potiahnete (obr. B). Odokrytým koncom ihly prepichnite gumovú zátku injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (obr. C).

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

5

4. Odstráňte ochranný kryt z druhého konca obojstrannej ihly a dávajte pozor, aby ste sa nedotkli odkrytého konca. 5. Obráťte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom nad injekčnú liekovku s práškom a voľným koncom obojstrannej ihly prepichnite gumovú zátku injekčnej liekovky s práškom (obr. D). Rozpúšťadlo sa nasaje podtlakom (vákuom) v injekčnej liekovke s práškom. 6. Oddeľte obidve injekčné liekovky tak, že vytiahnete ihlu z injekčnej liekovky s práškom (obr. E). Injekčnú liekovku s práškom jemne pretrepte alebo premiešajte krúživým pohybom, aby sa urýchlilo rozpustenie prášku. 7. Po úplnom rozpustení prášku zapichnite pribalenú odvzdušňovaciu ihlu (obr. F) a prípadná vzniknutá pena sa vytratí. Vytiahnite odvzdušňovaciu ihlu.

Injekcia/infúzia: Počas celej prípravy používajte aseptickú (sterilnú) techniku. 1. Odstráňte ochranný kryt z pribalenej ihly s filtrom tak, že ho otočíte a potiahnete a nasaďte ihlu na sterilnú jednorazovú injekčnú striekačku. Natiahnite roztok do injekčnej striekačky (obr. G). 2. Odpojte ihlu s filtrom od injekčnej striekačky a roztok podávajte pomaly vnútrožilovo cez pribalenú infúznu súpravu s krídlovým adaptérom (alebo cez pribalenú jednorazovú ihlu).

Obr. A Obr. B Obr. C Obr. D Obr. E Obr. F Obr. G

Pre podanie pomocou BAXJECT II Hi Flow

Rozpustenie prášku na prípravu injekčného roztoku Počas celej prípravy používajte aseptickú (sterilnú) techniku. 1. Zohrejte neotvorenú injekčnú liekovku obsahujúcu rozpúšťadlo (vodu na injekciu) na teplotu miestnosti, napr. ponorením do sterilného vodného kúpeľa, v ktorom sa zohreje v priebehu niekoľkých minút (na max. +37 °C), ak je to potrebné. 2. Odstráňte ochranné viečko z FEIBA a z injekčnej liekovky s rozpúšťadlom a očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek. Umiestnite fľaštičky na rovný povrch. 3. Otvorte balíček BAXJECT II Hi-Flow - postupne odtrhnite papierový kryt, bez toho, aby ste sa dotkli vnútrajška (Obr. a). Nevyberajte prenosné zariadenie z obalu. 4. Otočte balíček a priehľadným plastovým tŕňom prepichnite zátku rozpúšťadla (obr. b). Uchopte balenie za jeho okraj a stiahnite obal z BAXJECTu II Hi-Flow (obr. c). Neodstraňujte modré viečko z BAXJECTu II Hi-Flow. 5. Obráťte liekovku s rozpúšťadlom aj prenosné zariadenie nad liekovku s práškom tak, aby injekčná liekovka s rozpúšťadlom bola na hornej strane prístroja. Vložte fialový plastový hrot BAXJECT II Hi-Flow cez zátku fľaštičky FEIBA. Rozpúšťadlo sa nasaje podtlakom (vákuom) v injekčnej liekovke s práškom. (obr. D). 6. Jemne premiešajte celý systém ale netraste, pokiaľ sa nerozpustí celý obsah liekovky. Uistite sa, že FEIBA sa úplne rozpustí, inak by sa aktívna látka nedostala cez filter pomôcky.

Obr. a Obr. b Obr. c

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

6

Pokyny na injekčný / infúzny roztok: 1. Odstráňte modré viečko z BAXJECTu II Hi-Flow. Pevne pripojte injekčnú striekačku na BAXJECT II Hi-Flow. NENAŤAHUJTE VZDUCH do injekčnej striekačky. (Obr. e). V záujme zabezpečenia pevného spojenia medzi injekčnou striekačkou a BAXJECT II Hi-Flow, sa odporúča použite injekčnej striekačky so závitom (otočte injekčnú striekačku v smere hodinových ručičiek až do polohy stop pri montáži). 2. Obráťte systém tak, že rozpustený prášok je na vrchu. Natiahnite roztok FEIBA do injekčnej striekačky POMALÝM ťahaním piestu von. Uistite sa, že BAXJECT II Hi-Flow a injekčná striekačka sú v priebehu celého naťahovania obsahu liekovky pevne spojené. (obr. f) 3. Odpojte striekačku. 4. Pokiaľ dôjde k napeneniu prípravku v injekčnej striekačke, počkajte, až pena sa vytratí. Natiahnutý roztok podávajte pomaly intravenózne pomocou priloženého infúzneho setu (alebo jednorazovej ihly).

Obr. d Obr. e Obr. f

Neprekročte rýchlosť podávania injekcie/infúzie 2 U (jednotky) FEIBY /kg telesnej hmotnosti za minútu.

Ak použijete viac FEIBY, ako máte

• Prosím informujte o tom svojho lekára. Predávkovanie FEIBOU môže zvýšiť riziko nežiaducich udalostí
• akými sú tromboembólia (tvorba krvnej zrazeniny
• ktorá sa dostane do krvnej cievy)
• spotrebná koagulopatia (DIK) alebo infarkt myokardu

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

7

• Schválený text k rozhodnutiu o zmene
• ev.č.: 2024/00287-ZME Príloha č. 2 k notifikácii o zmene
• ev.č.: 2024/00491-Z1B

8

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí. Tento liek uchovávajte pri teplote do 25 °C. Neuchovávajte v mrazničke. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu obsahu pre svetlom. Nepoužívajte liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a pôvodnom obale. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci. Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie