Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF plv iol 1x250 IU+1x5 ml solv. (liek.inj.skl.+liek.inj.skl.)

Čo je Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je komplex ľudského koagulačného faktora VIII a von Willebrandovho faktora, získaného z ľudskej plazmy. Koagulačný faktor VIII v Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nahrádza faktor VIII, ktorý pri hemofílii typu A chýba alebo nefunguje správne. Hemofília typu A je dedičná porucha zrážanlivosti krvi viazaná na pohlavie, spôsobená zníženou hladinou faktora VIII. Spôsobuje závažné krvácanie do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov, ku ktorému dochádza spontánne, alebo ktoré je následkom zranenia alebo operačného zákroku. Podávanie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF dočasne upraví nedostatok faktora VIII a zníži náchylnosť ku krvácaniu.

Willebrandov faktor (vWF) je proteín chrániaci faktor VIII, okrem toho sprostredkúva priľnavosť krvných doštičiek v mieste poranenia cievy a zohráva úlohu pri zhlukovaní krvných doštičiek.

Na čo sa Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF používa

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa používa na liečbu a prevenciu krvácania pri vrodenom (hemofília typu A) alebo získanom nedostatku faktora VIII.

Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa používa pri liečbe krvácania u pacientov s von Willebrandovou chorobou s nedostatkom faktora VIII, ak nie je k dispozícii žiadny podobný liek účinný proti von Willebrandovej chorobe a ak je samotná liečba desmopresínom (DDAVP) neúčinná alebo kontraindikovaná (stav vylučujúci užívanie niektorých liekov).

Čo Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF obsahuje

• Prášok • Liečivá sú ľudský koagulačný faktor VIII a ľudský von Willebrandov faktor. Každá injekčná liekovka obsahuje nominálne 250 IU ľudského koagulačného faktora VIII a 190 IU von Willebrandovho faktora získaného z ľudskej plazmy. Po rozpustení v dodanom rozpúšťadle liek obsahuje približne 50 IU/ml koagulačného faktora VIII získaného z ľudskej plazmy a 38 IU/ml von Willebrandovho faktora získaného z ľudskej plazmy. • Ďalšie zložky sú ľudský albumín
• glycín
• chlorid sodný
• citrát sodný
• lyzínium-chlorid a chlorid vápenatý

Rozpúšťadlo • Voda na injekcie

Ako vyzerá Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF a obsah balenia

Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.

Prášok aj rozpúšťadlo sa dodávajú v jednorazových sklenených injekčných liekovkách, Ph.Eur. (prášok: hydrolytický typ II; rozpúšťadlo: hydrolytický typ I) uzatvorených gumovými zátkami z butylkaučuku, Ph.Eur.

Každé balenie obsahuje:

1 injekčnú liekovku Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF 1 injekčnú liekovku s vodou na injekcie (5 ml) 1 prenosovú/filtračnú súpravu 1 injekčnú striekačku na jednorazové použitie (5 ml) 1 injekčnú ihlu na jednorazové použitie 1 infúznu súpravu s krídelkovou ihlou

Veľkosť balenia: 1 x 250 IU

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 A-1221 Viedeň Rakúsko

Výrobca

Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Viedeň Rakúsko

• Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru pod nasledovnými názvami: Rakúsko
• Cyprus
• Malta
• Poľsko
• Portugalsko
• Rumunsko
• Slovensko
• Slovinsko: Immunate

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

9

Maďarsko: Immunate S/D Taliansko: Talate

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v októbri 2025.

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke www.sukl.sk

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ďalšie zdroje informácií

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Dávkovanie pri hemofílii A

Dávkovanie a dĺžka substitučnej terapie závisí od závažnosti nedostatku faktora VIII, miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta.

Počet podaných jednotiek faktora VIII sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), ktoré sú stanovené oproti súčasnému štandardu WHO pre lieky s faktorom VIII. Aktivita faktora VIII v plazme sa vyjadruje buď percentuálne (vzhľadom na normálnu ľudskú plazmu), alebo v medzinárodných jednotkách (vzhľadom na medzinárodný štandard pre faktor VIII v plazme).

• Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora VIII
• zodpovedá množstvu faktora VIII
• ktoré je obsiahnuté v jednom ml normálnej ľudskej plazmy

Výpočet požadovanej dávky faktora VIII vychádza z empirického predpokladu, že 1 medzinárodná jednotka (UI) faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu faktora VIII v plazme približne o 2 % normálnej aktivity.

Požadovaná dávka sa stanoví podľa nasledujúceho vzorca:

Požadované jednotky = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (%) x 0,5

• Množstvo
• ktoré sa má podať
• a frekvencia podávania sa majú vždy riadiť podľa klinickej účinnosti v jednotlivých prípadoch

Krvácanie a chirurgické výkony

V prípade nasledujúcich krvácavých príhod aktivita faktora VIII nemá počas zodpovedajúceho obdobia klesnúť pod danú hladinu aktivity v plazme (v % normálu alebo IU/dl).

Ako návod na dávkovanie pri krvácaní alebo pri chirurgických výkonoch možno použiť nasledujúcu tabuľku:

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

10

Stupeň krvácania/ typ chirurgického výkonu Požadovaná hladina faktora VIII (% normálu) (IU/dl) Frekvencia dávkovania (hodiny)/ dĺžka trvania terapie (dni) Krvácanie Začínajúci hemartros, krvácanie do svalstva alebo krvácanie do ústnej dutiny 20 – 40 Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín. Najmenej 1 deň, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti alebo k zahojeniu. Rozsiahlejší hemartros, krvácanie do svalstva alebo hematóm 30 – 60 Infúziu opakovať každých 12 až 24 hodín, počas 3 – 4 alebo viacerých dní, pokiaľ nedôjde k ústupu bolesti a neobnoví sa funkčnosť. Život ohrozujúce krvácanie 60 – 100 Infúziu opakovať každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nepominie ohrozenie života. Chirurgické výkony Malé Vrátane extrakcie zuba 30 – 60 Každých 24 hodín, najmenej 1 deň, do zahojenia. Veľké 80 – 100 (pred operáciou a po nej) Infúziu opakovať každých 8 až 24 hodín, pokiaľ nedôjde k uspokojivému zahojeniu rany, potom po dobu najmenej 7 dní udržiavať aktivitu faktora VIII medzi 30 % až 60 % (IU/dl).

Za určitých podmienok (napr. prítomnosť nízkeho titra inhibítora) môžu byť potrebné vyššie dávky ako dávky vypočítané podľa vzorca.

Dlhodobá profylaxia

• Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sa zvyčajne odporúčajú dávky 20 až 40 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti v intervaloch 2 až 3 dní. V niektorých prípadoch
• obzvlášť u mladších pacientov
• môžu byť potrebné kratšie intervaly dávkovania alebo vyššie dávky

Dávkovanie pri von Willebrandovej chorobe

Substitučná terapia s Immunate na kontrolu krvácania sa riadi pokynmi pre hemofíliu A.

• Vzhľadom na to
• že Immunate obsahuje pomerne vysoké množstvo faktora VIII vo vzťahu k vWF
• si má byť ošetrujúci lekár vedomý toho
• že pokračujúca liečba môže spôsobiť nadmerný vzostup faktora VIII:C
• čo môže viesť k zvýšenému riziku trombózy

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

11

Pediatrická populácia

• Liek sa má používať s opatrnosťou u detí mladších ako 6 rokov
• ktoré majú obmedzenú expozíciu na lieky s faktorom VIII
• pretože pre túto skupinu pacientov sú k dispozícii obmedzené údaje. Dávkovanie pri hemofílii A u detí a dospievajúcich vo veku < 18 rokov je založené na telesnej hmotnosti
• a preto vo všeobecnosti vychádza z rovnakých usmernení ako u dospelých. Množstvo a frekvencia podávania sa majú vždy orientovať podľa klinickej účinnosti v jednotlivom prípade. V niektorých prípadoch
• zvlášť u mladších pacientov
• môžu byť potrebné kratšie intervaly dávkovania alebo vyššie dávky

Terapiu má viesť lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou hemostatických porúch.

• Vždy používajte tento liek presne tak
• ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý
• overte si to u svojho lekára

Dávka na prevenciu krvácania

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

4

• Ak dostávate Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na prevenciu krvácania
• lekár vypočíta dávku v súlade s vašimi individuálnymi potrebami. Zvyčajná dávka je v rozmedzí 20 až 40 IU faktora VIII na kilogram telesnej hmotnosti a podáva sa v intervaloch 2 až 3 dní. Avšak v niektorých prípadoch
• najmä u mladších pacientov
• môžu byť potrebné kratšie dávkovacie intervaly alebo vyššie dávky

• Ak máte dojem
• že účinok Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nie je dostatočný
• povedzte to svojmu lekárovi

Dávka na liečbu krvácania

Ak dostávate Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF na liečbu krvácania, lekár vypočíta dávku v súlade s vašimi individuálnymi potrebami.

• Ak máte dojem
• že účinok Immunate nie je dostatočný
• povedzte to svojmu lekárovi

Sledovanie vaším lekárom

Lekár uskutoční vhodné laboratórne vyšetrenia aby sa uistil, že máte dostatočné hladiny faktora VIII. To je obzvlášť dôležité v prípade veľkej operácie.

Dávkovanie pri von Willebrandovej chorobe

Lekár bude kontrolovať vaše krvácanie podľa pokynov pre hemofíliu typu A.

Spôsob a/alebo cesta podávania

Immunate sa podáva do žily (intravenózne) po príprave roztoku s priloženým rozpúšťadlom.

Presne dodržiavajte pokyny lekára. Na rozpustenie používajte len pribalenú infúznu súpravu na podávanie, pretože zlyhanie liečby môže byť dôsledkom adsorpcie ľudského koagulačného faktora VIII na vnútorné povrchy niektorých infúznych zariadení.

Prášok Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je potrebné rozpustiť tesne pred podaním. Roztok má byť podaný ihneď, pretože neobsahuje konzervačné prostriedky.

Rekonštitúcia prášku na prípravu injekčného roztoku

Použite aseptickú techniku! 1. Neotvorenú injekčnú liekovku, ktorá obsahuje rozpúšťadlo (vodu na injekcie), zahrejte na izbovú teplotu (najviac 37°C). 2. Odstráňte ochranné viečko z injekčnej liekovky s práškom a z liekovky s rozpúšťadlom (obr. A) a očistite gumové zátky obidvoch injekčných liekoviek. 3. Zvlnený okraj prenosovej súpravy umiestnite a zatlačte do injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (obr. B). 4. Odstráňte ochranný kryt z druhého konca prenosovej súpravy bez toho, aby ste sa dotkli odkrytého zakončenia. 5. Obráťte prenosovú súpravu spolu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom nad injekčnú liekovku s práškom a voľným koncom ihly prepichnite gumovú zátku injekčnej liekovky s práškom (obr. C). Vákuum v injekčnej liekovke s práškom nasaje rozpúšťadlo. 6. Po približne jednej minúte oddeľte obidve injekčné liekovky tak, že oddelíte prenosovú súpravu s pripojenou injekčnou liekovkou s rozpúšťadlom od injekčnej liekovky s práškom (obr. D). Keďže liek sa ľahko rozpúšťa, injekčnú liekovku s koncentrátom stačí veľmi jemne – ak vôbec –

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

5

premiešať. NEPRETREPTE OBSAH INJEKČNEJ LIEKOVKY. INJEKČNÚ LIEKOVKU S PRÁŠKOM NEOBRACAJTE, KÝM NIE STE PRIPRAVENÝ ODOBRAŤ JEJ OBSAH. 7. Po rekonštitúcii sa má pred podaním pripravený roztok vizuálne skontrolovať, či neobsahuje pevné čiastočky alebo zmenu sfarbenia. Roztok má byť číry až mierne opalescentný. Aj v prípade striktného dodržiavania postupu rekonštitúcie je niekedy možné pozorovať niekoľko malých čiastočiek. Priložená filtračná súprava odstráni čiastočky a nedôjde k zníženiu uvedenej účinnosti. Roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny, sa majú znehodnotiť. Roztok pripravený na použitie sa nesmie uložiť naspäť do chladničky. Podávanie

Použite aseptickú techniku! Aby nedošlo k podaniu čiastočiek z gumovej zátky spolu s liekom (nebezpečenstvo mikroembólie), použite priloženú filtračnú súpravu. Rozpustený liek natiahnete tak, že filtračnú súpravu pripevníte na priloženú injekčnú striekačku na jednorazové použitie a prepichnete ňou gumovú zátku (obr. E).

Injekčnú striekačku odpojte na chvíľu od filtračnej súpravy. Do injekčnej liekovky s práškom sa dostane vzduch a pena úplne zmizne. Potom natiahnite roztok do injekčnej striekačky cez filtračnú súpravu (obr. F).

Injekčnú striekačku odpojte od filtračnej súpravy a roztok pomaly aplikujte intravenózne (maximálna rýchlosť injekcie: 2 ml za minútu) pomocou priloženej infúznej súpravy s krídelkovou ihlou (alebo pomocou ihly na jednorazové použitie).

Obr. A Obr. B Obr. C Obr. D Obr. E Obr. F

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku musí byť zlikvidovaný v súlade s miestnymi požiadavkami. Podávanie Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF sa musí zdokumentovať a zaznamenať názov a číslo šarže lieku. Na každej injekčnej liekovke je pripevnený oddeliteľný dokumentačný štítok.

Frekvencia podávania

Lekár vám povie, ako často a v akých intervaloch sa má Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF podávať. Urobí to podľa účinnosti vo vašom prípade.

Trvanie liečby

Substitučná terapia s Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF je zvyčajne celoživotná liečba.

Ak podáte viac Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF, ako mate

• Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania koagulačným faktorom VIII. Ak máte akékoľvek podozrenie, poraďte sa so svojím lekárom.

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

6

• Môžu sa vyskytnúť tromboembolické udalosti. • U pacientov s krvnou skupinou A, B alebo AB sa môže vyskytnúť hemolýza.

Ak zabudnete podať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

• • Nepodávajte dvojnásobnú dávku
• aby ste nahradili vynechanú dávku. • Okamžite pokračujte s nasledujúcim pravidelným podaním a pokračujte v pravidelných intervaloch
• ako vám odporučil lekár

Ak prestanete podávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

Neprestaňte podávať Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF bez toho, že by ste sa o tom poradili so svojím lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa to svojho lekára.

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Uchovávajte a transportuje v chladničke pri teplote (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a škatuli po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Počas uvedeného času použiteľnosti sa liek môže uchovávať pri teplote miestnosti (do 25 °C) počas obdobia, ktoré nepresahuje 6 mesiacov. Začiatok doby uchovávania pri teplote miestnosti zaznamenajte na škatuľu lieku. Na konci tejto doby sa Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF nesmie znovu uložiť do chladničky, ale má sa okamžite použiť alebo znehodnotiť.

Nepoužívajte tento liek, ak je po rekonštitúcii roztok zakalený alebo obsahuje častice.

Príloha č. 1 potvrdenia prijatia oznámenia o zmene, ev. č.: 2025/04798-ZP

8

Nelikvidujte liek odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.